病例挑战:视交叉受损未解

2021-12-27 05:34:59 来源:
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在近期的 Retinal Cases Bell Brief Reports 上,美国梅奥门诊的 Abdellatief 教授等分享了一例有着可玩性的发生率。

发生率介绍

症状为 41 岁女性,入院四年前因车祸左侧头部受伤,在此之后美国联邦最高法院左耳听觉丧失。症状后被诊疗为脉络膜上腔囊肿并;大引流,具体不详。在此之后,症状囊肿接下来,并被转诊至所大学附属医院。在左耳;大两次白内障手术后,症状依旧没有恢复听觉,当时主治心理医生未;大处理,仅嘱症状随访。症状另一只白点睛也显现听觉下降,遂至梅奥门诊就诊。

白点科核对讫:左耳无光感(上图 1),双白点听觉 20/20。双白点地中核对见视盘颞侧苍白(上图 2),开阔核对讫左耳全盲,双白点颞侧偏盲(上图 3)。双白点放疗核对讫脊髓增粗,白点内回声加强(上图 4)。头颅加强 MRI 讫左边脊髓增粗并衔接至视交叉,侵犯脑垂体(上图 5)。

上图 1 为左耳外观上照

上图 2 双白点地中核对可见视盘颞侧苍白

上图 3 开阔核对讫左耳无光感,双白点颞侧偏盲

上图 4 双白点放疗核对讫脊髓增粗,白点内回声加强(对角指为增粗的脊髓边缘)

上图 5 头颅加强 MRI 讫左边脊髓增粗并衔接至视交叉,侵犯脑垂体

症状诊疗为:葡萄膜黑色素瘤

症状实质性接受 PET 扫描,猜测脑垂体已受侵犯,而肝脏确有移转到。开刀左耳后,根据遗传测定结果,心理医生试验性了较易普利单抗(ipilimumab)进;大治疗,并联合局部放疗。尽管如此,症状最终仍因移转到加重而死亡。

发生率讨论

葡萄膜黑色素瘤是成年人最常见的白点内,可发生于脉络膜、虹膜或睫状体。由于白点内忽视内膜组织,葡萄膜黑色素瘤的移转到途径以局部蔓延为主,直接沿脊髓移转到相比较少见,发生脊髓移转到时往往止于视盘边缘。发生移转到的预测因素都有后年、体积增大、睫状体受侵犯及 BAP-1 遗传突变。

作者表明,该症状的原发灶可能来自左耳视周围,从而致使症状在此之后的听觉严重下降,这也有可能是先前症状发生车祸的可能。累及视交叉后,双白点显现典型的颞侧偏盲,从而促使症状前来就诊。

根据 Shammas 等对 432 名症状的研究,有约有 3.7% 的脉络膜及睫状体黑色素瘤会发生脊髓移转到,多数引致脊髓囊肿,细胞类型不一定为黏膜样或混合型。另一项都有 2758 名各种类型葡萄膜黑色素瘤的研究则显讫大有约有 5.7% 的病人遭遇了脊髓移转到,即大有约每 20 共通点就发生 1 例。

葡萄膜黑色素瘤移转到至视交叉非常少见,但早期诊疗以避免颅内移转到是非常最重要的。

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编辑: 杨洁

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