2014年11月13日,AJNR杂志转载了如下一则教学小儿例。
小儿史 患者为18岁成年人,患有IHG神经纤维瘤小儿,伴有慢性头痛、头晕。
轴位T2WI(图1)谨左边脑中所淋巴M1段边界清晰,右侧末端裂区里可见突起形、螺旋十分相似肾脏流空接收机。轴位FLAIR(图2)谨右侧半卵圆中所心局粥性低接收机,谨意北至南区里坏死粥。轴位MRA(时间飞跃法,最小低密度投幽)(图3)谨右侧脑中所淋巴近端明显窄小,并可见多个小肾脏显谨,谨意侧支可逆形成。
治疗结果:Moyamoya 小儿
“Moyamoya”一词的片假名意思是“有毒气体”,Moyamoya小儿(有毒气体小儿)是以快速的发展的单或双侧颈内淋巴远端、脑中所淋巴以及纹状体淋巴侧支可逆形成为特性的脑肾脏小儿。因肾脏造幽时展现出有毒气体状肾脏,故来由“有毒气体小儿”。有毒气体小儿不是一个特定的疾小儿或遗传性,而是一种特殊的肾脏造幽表现方式。大多数小儿例与瘢痣小儿、镰状细胞核小儿、脸部淋巴炎以及微波正向的肾脏小儿等有关。先天性/功能障碍有毒气体小儿(经典HG有毒气体小儿)在亚洲人中所更常见。
治疗要点:
1. 颈内淋巴或脑中所淋巴多发窄小(主要在基底节区里)和/或基底节区里侧支可逆形成;
2. 脑肾脏造幽展现出“有毒气体”状小肾脏幽;
3. 北至南区里局粥性脑坏死粥;
4. FLAIR图表谨同侧脑沟略增宽,加强图表可见软脑膜菱形、线状强化接收机,即“常春藤征”,谨意侧支可逆丰富。
鉴别治疗:淋巴夹层、血栓形成、AVM
治疗:肾脏重建或铝制复制
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撰稿人: 程赛和美相关新闻
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